담도폐쇄증 원인과 증상, 치료법

출처:서울아산병원

 

담도폐쇄증

 

  담도폐쇄증은 출생 직후 나타나는 만성적인 진행성 간 질환으로 간 바깥에 위치한 담관이 막히면서 담즙이 간 밖으로 배출되지 못하는 질환이다. 신생아의 경우 임신 말기 때부터 출생 직후, 생후 1개월 전후로 담관의 일부 또는 전부가 폐쇄된다. 이로 인해 담즙을 장으로 배설할 수 없게 된다.
※ 담관과 담즙 : 간에는 담즙(쓸개즙)을 옮기는 담관(쓸개관)이 있는데 간에서 생성하는 담즙(쓸개즙)을 장과 신장으로 배출시키는 기능을 한다. 담즙은 우리가 소화하는데 필수적으로 사용되며 간의 노폐물을 몸 밖으로 배출될 수 있도록 장과 신장으로 운반한다.

 

 

 

담도폐쇄증 원인

 

  담도폐쇄증은 미국 유아동들이 간을 이식하는 가장 일반적인 원인이며 18,000명당 1명의 비율로 발생되고 있다. 현재, 담도폐쇄증의 원인은 확실히 밝혀지지 않았으며 선천성 담도폐쇄증의 경우 태아 때부터 시작되는 것으로 추정하고있다. 발생비율은 1~2만명 중 1명의 비율로 특히 여아에게 많이 발생한다. 유전적인 영향이 있는지 또한 현재 밝혀지지 않았으며 산모가 앓았던 질병 또는 임신 중 복용한 약물 등과도 관련이 없는 것으로 추정된다.

 

담도폐쇄증 증상

 

  보통 일반적이니 신생아들은 출생 2주까지는 간 기능이 성숙하지 못해 어느 정도의 황달 증상을 보인다. 하지만 이러한 황달 증상이 2주 이상 지속이 되면 병적 황달을 의심해 보아야 한다. 이 중 원인을 알 수 없는 경우 담관 폐쇄와 신생아 간염을 의심하게 된다. 담관 폐쇄로 인한 신생아 황달은 신생아 간염과 구별하기 상당히 어렵지만 신생아 황달의 경우 출생 후 3주가 되면 사라지는 반면 담관 폐쇄로 인한 황달은 출생 3주 후 더욱 심해지거나 생후 8주에 발생하기도 한다.

  아기의 성장이나 체중 증가가 더디거나 흙빛(회색 또는 흰색)의 대변과 어두운 색의 소변, 심한 경우 노란색의 변을 보게 된다.기타 증세로는 병이 진행함으로써 비장이 만져지고 복수가 차면서 배가 볼록해진다. 이로 인해 숨이 차고 황달이 심해지며 영양상태가 나빠진다. 또한 간경화가 생기고 식도 정맥류가 생겨 입으로 피를 토하거나 대변에 피가 나오기도 한다.

 

 

담도폐쇄증 치료

  담도폐쇄증 치료법으로는 막힌 담관을 열거나 (새로운 담관의 발달 촉진을 위한) 치료약물은 없으며 환자의 80~85%가 간 이식을 받게 된다. 담도폐쇄증의 첫 치료법으로 카사이 수술이 알려져 있으며 다른 한 편으로는 간 이식을 근본적인 치료법으로 선택하는 전문가들도 있다.

  카사이 수술은 막힌 담관을 제거하고 장의 일부를 떼어 간과 소장을 직접 연결함으로써 담즙을 소장으로 보내는 치료방법이다. 생후 6주나 8주 이전에 시행(4~8주간 입원)해야 효과적이며 수술을 하더라도 40~90%는 반복적인 담즙 정체와 담관염을 겪는다. 50% 정도는 간문맥압 항진을 겪으며 만약 수술 후에도 간이 좋아지지 않을 경우는 간부전증으로 인해 간 이식 수술을 시행해야 한다. 간 이식 수술의 경우 최근 생존율이 많이 향상되었으며 치료 성공률이 높아 수술 이후에는 정상적으로 성장 가능하다. 

 

 

출처:서울아산병원